日常生活中，我们有时会发现少数儿童在交流时总感觉他们心不在焉，只顾玩自己的，而且说话时会有些大舌头，带到医院检查后发现孩子耳朵竟然有听力损失。家长们这时往往百思不得其解：我们小孩新生儿听力筛查过了呀，为什么现在耳朵又出问题了呢？

让我们先来说一下什么是迟发性听损。迟发性听力损失指新生儿期或NICU住院期间接受了听力筛查如规范的耳声发射（OAE）及自动听性脑干反应（AABR）联合听力筛查并通过之后出现的永久性听力损失。一般包括延迟发生的听力损失、渐进性听力损失、获得性听力损失。诸多研究证实，儿童迟发性听力损失发病率在0.13‰～0.99‰。

一、儿童迟发性听力损失的原因

此类听损病因很多，具体有：

1)遗传因素：SLC26A4基因/线粒体12SrRNA基因/GJB2基因
2)相关疾病：新生儿病毒感染/传染性疾病或者慢性病/外中耳炎症
3)药物影响：氨基糖苷类抗生素/水杨酸类/抗肿瘤药等
4)发育不良：外耳道狭窄/Mondini畸形/耳蜗发育不全

5）外伤：鼓膜穿孔/内耳结构损伤或者出血

6)有过听损高危因素经历：孕期宫内感染/早产/低体重/呼吸衰竭

7）听神经病
8)其他未知因素

1、遗传因素

引起迟发性听损的基因有很多，常见的典型的是SLC26A4基因，这个基因可以导致大前庭导水管综合征，从而导致听力损失。大部分有此类听损的儿童会在新生儿听力筛查时被发现，但也有部分儿童由于刚开始听力正常，在初筛复筛时提示听力检查通过，后期由于剧烈运动、感冒、头部磕碰等原因引起听力波动性下降。

线粒体12SrRNA基因m．1555A>G和 m．1494C>T是造成后天药物性听损的主要基因。它由母系遗传，对一些耳毒性药物如氨基糖苷类抗生素比较敏感，用药不当会导致不可逆的听力损失。

GJB2基因多是导致先天性听损，但是一些位点也会导致迟发性、渐进性听损。如P．V37I位点突变。

GJB3基因也会导致后天性听力损失，但是此类基因突变在中国人身上较为少见。

其他还有一些较为少见的基因如COCH、MYH9或者综合征疾病也会造成迟发性听损。

2、相关疾病

新生儿出生后巨细胞病毒感染或黄疸严重时，会导致听力损伤或听神经病，一般在早期会被及时发现，但也有一部分听损儿童在后期才会出现迟发性听损。

有一些传染性疾病或者慢性病会并发感音神经性耳聋，如风疹、麻疹、猩红热、白喉、伤寒、流行性感冒、腮腺炎、脑膜炎等。这些疾病的病原体或者病毒通过血液循环影响内耳，从而造成不同程度的伤害，导致单侧或者双侧感音神经性听力损伤。

一些外中耳疾病比如分泌性中耳炎、咽鼓管功能异常、耵聍栓塞、鼓膜炎和外耳道炎等会引起听力变化。中耳炎是儿童发病率比较高的疾病，炎症发作期间会导致听力暂时性下降，及时治疗后会恢复正常，但如果长时间不康复，会影响中耳甚至内耳功能，造成不可逆的听力损失。

3、药物影响

有些儿童在使用耳毒性药物时，会造成听觉系统中毒性损害，目前发现的耳毒性药物有百余种（见下图），局部用药和全身用药都可能导致听力损伤。因此在给小儿用药时一定要注意剂量，对于易感儿童则避免使用或者交叉使用相关药物。如果孩子使用耳毒性药物时影响了听力，要第一时间就医。

4、发育不良

发育不良在早期可能会被漏诊，如外耳道狭窄、耳蜗Mondini畸形、耳蜗发育不全、前庭导水管扩大等。早期对听力影响可能不太明显，随着孩子年龄增长影响到正常聆听和言语发展后才会渐渐引起家长注意。

5、外伤

车祸、击打伤、头部骨折等可造成鼓膜穿孔、内耳结构损伤或者出血，从而导致听力损失。儿童天性活泼好动，在日常玩耍时家长应多留意，尽量避免磕碰摔伤。

6、有过听损高危因素

一些有听损高危因素的儿童，如母亲孕期宫内感染，孕妇有高危妊娠史（妊娠高血压综合征、贫血、慢性心肾疾病等，或有胎位、胎盘、脐带异常；或非自然产如胎吸、产钳、臀位产；产前用过镇静剂等）的高危儿，有窒息、缺氧、低体重、早产、呼吸衰竭儿等，更容易出现病毒感染以及药物损伤的风险，因此即使此类儿童通过了听力筛查，也要定期进行听力复查。

围产期因素中先天性巨细胞病毒、风疹病毒感染，新生儿重症呼吸衰竭，体外膜肺氧合以及高胆红素血症是主要致病因素。新生儿听力障碍高危因素依次是：

听力障碍家族史；母孕期用耳毒性药物；两种以上高危因素；NICU住院≥5天；重度窒息；宫内感染；高胆红素血症；出生体重1500g以下。

7、听神经病

如果仅使用耳声发射进行听力筛查，容易漏诊听神经病，有研究报道，在迟发性听力损失中听神经病占 4%～7.6%。 但延迟发现的蜗神经发育不良，是由于新生儿听力筛查技术的局限性导致了漏筛，还是属于真正的迟发性听力损失，值得进一步深入探讨。

8、其他未知因素

即使目前对于儿童听损的病因已查找十分全面，有报道依然有 30%～60%的迟发性听力损失患儿未能明确病因。因此，6岁以下的儿童建议每年做一次常规的听力检查，在日常生活中家长要多观察孩子的听力和言语发展，发现异常及时检查和干预。

二、如何发现并预防儿童迟发性听力损失

迟发性听损儿童往往是在孩子年龄较大且在日常生活和学习中有困难时才被发现有听损，这时已严重影响了孩子听觉、言语及综合认知能力的发展。因此，如何尽早发现迟发性听损并预防其带来的不良影响就非常重要。

首先，需注意父母双方有没有听损家族史，包括先天性听损和后天性听损。如存在家族史，建议进行新生儿基因筛查，做好预防。

其次，要重视新生儿听力筛查，针对有高危听损风险的儿童，即使听力筛查通过了，也要做好定期的听力检查及随访。每年定期去医院或听力中心测试听力。

另外，注意孕前孕期的生病用药情况，注意孩子的生病用药情况，观察孩子听力言语发展，如发现落后于同龄儿童时，及时检查，及时干预。

不论迟发性听损病因是什么，其处理方式和先天性听损差不多，需要先完善听力检查，积极寻找病因，确诊具体的听损后选择合适的干预手段（佩戴助听器或人工耳蜗植入），尽早让孩子得到良好的听力补偿，全面收听、清晰聆听，让孩子回归到正常的有声世界，不耽误他们的学习和成长。

参考文献

[1]赵岩、王靖明、郑睿、胡洁玉、徐学海. 高危新生儿听力筛查结果及高危因素分析[J]. 中国听力语言康复科学杂志, 2020, 18(6):3.

[2] 韩贺舟, 董耀东, 魏薇,等. 氨基糖苷类抗生素耳毒性研究进展[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2020, 55(10):5.

相关文章：儿童进行性听力损失(一）

        导致孩子生下来就耳聋的原因有哪些？

        遗传性耳聋的遗传方式

        我国最常见的耳聋基因-GJB2

        大前庭导水管综合征（LVAS）概览