一位年轻的朋友觉得听力下降，特别是听不清别人说话的内容，他诉苦道：“我常常觉得别人讲话含糊不清，可以听到声音，但不能理解语义，尤其是在打电话或者在嘈杂的环境中时更为严重”。别人总认为他“揣着明白装糊涂”，他真是百口莫辩，为此他十分苦恼。到医院一查，医生说他听力有问题。他很纳闷：“医生，我听力怎么会有问题呢，别人说话我基本都能听见，就是听不清而已。”

众所周知，耳聋是听不见外界的声音，跟耳聋的人讲话需要提高音量，用更大分贝的声音才可能让他听到。但大家往往忽视了一点，有些人并不是“听不到”别人讲话，而是“听不清”别人讲什么，等到严重影响工作、生活的时候再来看医生，才发现，其实自己也“耳聋”了，这种“耳聋”可能是容易被人忽视的一种特殊神经性耳聋——听神经病。

表现

听神经病易发生于婴幼儿和青少年，约占儿童永久性听力损失的10%。

患者多主诉自幼年起就听不清说话声，存在不同程度的言语交流障碍。婴幼儿时期发病的孩子往往能通过听力筛查，听力似乎没什么问题，但随着孩子长大，家长发现孩子不会说话，也就是言语发育障碍。

青少年时期发病的孩子言语发育正常，但家长和老师逐渐发现孩子不爱说话，反应迟钝，课堂表现总是比别的小朋友反应慢半拍，也不能跟老师、同学正常交流，常常“听得见、听不清”、“听得见、听不懂”、“听得见、听不全”、“听得见、但滞后”。

为什么会得听神经病呢？

听神经病的发生多与遗传因素和环境因素有关,也有的没有明诱因。

遗传因素

目前已发现20多种与听神经病相关的致病基因，遗传方式主要包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X-连锁遗传及线粒体遗传。不同的致病基因作用于不同的病变部位，通过对致病基因的分析，进一步明确听神经病的精准分型，有助于之后选择合适的治疗方案。现在临床上常用二代测序技术检测致病基因。

环境因素

环境因素也是值得关注的，如新生儿高胆红素血症、围产期缺氧或窒息、感染、免疫性疾病、耳毒性药物、噪声等。其中，新生儿高胆红素血症是诱发新生儿听神经病的首要危险因素，围产期缺氧位列第二。而感染(脑膜炎、麻疹等)是青少年患听神经病的首要高危因素。

听神经病怎样确诊？

听神经病诊断流程较复杂，需要进行详实准确的听力学、影像学、遗传学诊断评估，同时结合全面的问诊查体、言语发育和交流能力评估，方可作出诊断。请到正规、专业的医院进行诊治。

听神经病怎么治疗呢？

目前听神经病尚无药物可以治疗，主要的干预手段是选戴助听器或人工耳蜗植入，但是根据病因不同，效果也不一样。

听神经病需要佩戴助听器吗？

选配助听器对听神经病患者的康复效果存在个体差异，要视患者行为阈值和听觉皮层诱发电位综合考虑而定，是否能使患者获益尚存在争议。

听神经病可以选择人工耳蜗植入吗？

通过植入人工耳蜗治疗听神经病已有较长时间了，但治疗效果不一，有些患者在植入人工耳蜗后言语识别能力确实有明显提升，但也有部分患者植入后无效果甚至结果更差。人工耳蜗植入效果与听神经病病变部位有关，可通过基因检测明确部分听神经病的病变部位。如果内毛细胞或者毛细胞和听神经之间的突触出现了问题，那么植入电极后产生的电刺激可绕过病变部位直接刺激到螺旋神经节细胞，从而产生听力。如果听神经本身出了问题，则植入人工耳蜗并不能避开病变部位，治疗效果不佳。

还有其他治疗手段吗？

至于药物治疗和基因治疗等方法，目前仍在研究阶段，尚未应用于临床。

听神经病如何预防？

既然听神经病发病机制如此复杂，治疗效果如此不稳定，那我们应该如何预防听神经病的发生呢？

1）新生儿听力筛查

在新生儿听力筛查中，听神经病患儿的耳声发射(OAE)往往是正常的，很容易造成漏诊。因此新生儿听力筛查除了要做耳声发射外，还要做自动听性脑干反应（AABR），未通过AABR的患儿，可再测试ABR，避免漏诊。

2）耳聋基因筛查

夫妻双方可通过耳聋基因筛查，明确自身是否携带听神经病致病基因，避免新生儿出生后缺陷。夫妻若携带基因突变，备孕时或产前可向医生进行遗传咨询，评估新生儿患病概率，必要时，可选择第三代试管婴儿技术。

3）避免环境因素

同时，应尽可能避免一些导致听神经病的环境因素，如新生儿高胆红素血症、缺氧、感染等。

4）尽早诊断

当发现孩子有不会说话、不爱讲话、听不清等表现时，家长应及早带孩子前往正规医院专科就诊，早发现、早治疗，以免错失孩子关键的言语发育时期，造成又聋又哑的严重后果。

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