耳硬化症 (otosclerosis)又名耳海绵化症 (otospongio— sis)，是一种以原发性迷路包囊骨海绵样变为病理特征的内耳疾病。其病灶特征表现为骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多 ,呈海绵样变、破骨、成骨现象，以上可同时存在。

一、耳硬化症的发病率

耳硬化症的种族差异极其明显，临床上耳硬化症的发病率随种族和地区不同而有所不同。高发病率见于欧洲白种人及东印度人，而东方人种中国、日本和印第安人中发病率相当低，非洲人患病者更少，仅占白种人1／10。白种人的发病率最高，为 0.3% ～0.5% ；黄种人被认为是此病的低发种族。然而，组织学上耳硬化症的发病率远比临床的发病率高，约为 2.5% 。本病的男女发病率之比为 l：1．85，高发年龄为 2O～50岁 ，高峰在 30～40岁之间。

二、耳硬化症的病因

耳硬化症的病因尚未完全明确，主要有以下几方面因素：遗传学、内分泌学、病毒感染、免疫因素等。

遗传因素：

多数学者认为耳硬化症的遗传属常染色体显性遗传，但亦有提出为常染色体隐性遗传者。耳硬化症由于在不同种族和家庭中发病率有差异，常发生在纯合子双胞胎中，因此多认为其发病与遗传有关。50％有镫骨固定的耳硬化症家庭中有一个或更多的成员患同病。种族差异极其明显，高发病率见于欧洲白种人及东印度人，而东方人种中国、日本和印第安人中发病率相当低，非洲人患病者更少。仅占白种人1／10，真正的遗传规律尚有待进一步研究。

内分泌因素

耳硬化症通常发生在女性青春期。女性在月经期，妊娠期和绝经期，病情也会存在明显的加重或恶化迹象，原因与体内内分泌紊乱或代谢异常有很大关系。

病毒感染

通过免疫组织化学方法发现足板中骨细胞、软骨细胞、破骨细胞，以及结缔组织中有抗流行性腮腺炎、麻疹、风疹病毒的抗原。因此，认为耳硬化症的病因可能为上述病毒感染所启动的骨迷路包囊的炎性血管反应或慢性炎症。

免疫因素

耳硬化症可能属于免疫性的疾病，随着生物化学不断的开展，发现本病和某些酶活动性增加有很大的关系，如蛋白酶和水解酶，会导致海绵样骨的破坏，进而造成骨组织骨组织固定致镫骨固定。

三、耳硬化症的病理

1)海绵化期（活动期）：

2)硬化期（成熟期）：

四、耳硬化症的检查与诊断

(1)耳镜检查

部分患者外耳道宽大、皮肤菲薄。约1／5患者透过半透明鼓膜可见鼓岬呈粉红色(Schwartze征)。这是耳硬化病灶高度活跃(血管丰富)的表现。

(2)听力学检查

显示为传音性聋的特征。纯音听力计检查曲线呈现明显的气骨导差距。晚期则呈现混合性耳聋的特征。由于镫骨固定增加的阻抗影响了骨导的测量，骨导曲线多有Carhart切迹，即骨导平均在500 Hz降低5 dB，1000 Hz为10 dB，2000 Hz为15 dB，4000 Hz为5 dB，上述数据又称Carhart指数。欲获得患者耳蜗功能正确评估，需按上述指数修正骨导曲线。声导抗测定显示As型鼓室导抗图，镫骨肌反射早期阈值升高，晚期消失。

(3)影像学检查

根据病变累及部位不同 ，耳硬化症的影像学表现可分为前庭窗型 、耳蜗型及混合型。前庭窗型最常见 ，其次为混合型，单独耳蜗型最少见。

五、耳硬化症的治疗

耳硬化症目前以手术治疗为主，但并非所有的耳硬化症患者都能通过手术提高听力。

1876年Kessel通过鼓膜切开和耳道部分骨壁切除行镫骨撼动术，之后有学者相继报道了手术效果。

1938年 Lempert一期内耳开窗术成功。

1952年 Rosen利用 gempert耳内进路作镫骨撼动术也获得成功。但该术式也有局限性，术后镫骨可能再次固定且有些镫骨难以撼动。

1956年 Shea完成了首例现代镫骨底板切除术，或称大孔开窗技术，从而带来了耳硬化症治疗的革命性进步，但此后的临床应用中逐渐发现这种术式可对内耳造成一定程度的损害，术后高频骨导听阈可有所下降，且远期听力会进一步下降。

1962年 Shea又报道了应用 Teflon活塞配合小孔开窗技术治疗耳硬化症。

1978年Fisch对 Shea的小窗技术进行改良，取得了良好的疗效。

l980年Perkins将氩激光用于小孔开窗术。自氩激光首次用于镫骨手术后，其它激光系统逐渐应用于临床，目的是为了减小内耳的损伤，事实上，镫骨手术中感音神经性听力下降的主要原因是术中处理镫骨底板时对迷路造成的损伤，尤其是前庭窗龛偏窄或镫骨底板浮动时，而激光的应用能精确地控制术中的操作，提高了手术效果并减少了并发症，这也促进了小孔开窗术的普及。

1995年 CO 激光被应用于镫骨手术。人工镫骨手术中应用激光技术，可行镫骨底板开窗术、处理镫骨肌腱与镫骨上结构。随着激光技术在人工镫骨手术中的应用，镫骨手术术后的效果明显提高。

目前二氧化碳激光辅助人工镫骨技术已经成为欧美国家镫骨手术的主流。各种手术术式在治疗耳硬化症方面均有较好的疗效，可明显改善术后听力，其中足板小孔开窗术在改善听力及减少术后高频听力损失和眩晕方面具有明显优势，是治疗耳硬化症较理想的术式。

五、耳硬化症与助听器

不选择手术的耳硬化症患者，以及人工镫骨或镫骨撼动术术后远期效果变差不愿意二次手术的患者，他们也可以考虑助听器的介入，可以尽早进行助听器介入干预，助听器对耳硬化患者干预后可以达到比较理想的效果。

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