听神经病（Auditory Neuropathy，AN)是一种特殊的听觉功能障碍疾病。临床表现为患者可以听到声音，却不能理解语义。其主要听力学表现为耳声发射和/或耳蜗微音器电位(CM)正常，而听性脑干反应(ABR)引不出或波形严重异常。

听神经病大多累及双侧病变，极少数患者表现为单侧听神经病（Unilateral Auditory Neuropathy，UAN)。据不完全统计，AN中单侧发病仅1.89-6.25%。目前国内外发现数例UAN成人患者，针对儿童群体则少见报道。

本文围绕单侧听神经病且对侧听力正常儿童的发病特点、听力学特征进行分析。

研究对象

单侧听神经病组：收取12例单侧听神经病对侧听力正常儿童，年龄1-7岁，平均3.92岁，其中男8例，女4例；

遵循交叉验证的听力原则，依据2019年英国听力协会（BSA）发布的《婴幼儿听神经病谱系障碍的评估和处理指南》，利用不同的测试方法相互验证测听结果，如游戏测听（PA）、听性脑干反应（ABR）等。将受试儿童0.5、1、2和4kHz处PA阈值（dBHL）平均计算得到平均听阈（2021年世界卫生组织听力损失分级标准）：

单侧听神经病组12人，双侧听神经病组38人完成了ABR、ASSR、CM和OAE测试，结果如下：

1)两组儿童ASSR阈值都低于ABR阈值；

2)单侧听神经病组ABR引出率占50%，双侧AN组ABR引出率占25%；

3)单侧听神经病儿童PA阈值均高于双侧AN儿童；

4)ASSR阈值无显著性差异。

对比两组儿童各自的PA、ASSR阈值差异，对比两组儿童各自的PA、ASSR阈值差异。

单侧听神经病临床听力呈现出一些有别于双侧双侧听神经病的特点：

1)单侧听神经病更具隐匿性，较之双侧双侧听神经病，其特点并不十分典型。

2)单侧听神经病听力损失更加严重，多表现为极重度、完全听力损失；

3)单侧听神经病儿童ASSR阈值重于PA阈值

4)单侧听神经病儿童ABR 引出率高于双侧双侧听神经病儿童；

5)单侧听神经病儿童听力曲线可出现上升型下降型、盆型及平坦型，差异性比较大。

听力学干预方面，有诸多注意事项：排出对侧是否存在轻、中度听力损失，单侧听神经病伴对侧感音神经性听力损失的儿童尽早、优先地对听神经侧耳进行干预等。

厦门助听器-益耳助听器专家按：在儿童听力学诊断当中，遵循交叉验证的原则非常重要。UAN临床听力学特征具有隐匿性、异质性较大等。单侧听神经病和双侧听神经病的听力学特点是不一样的。对单侧听神经儿童的听力学干预，仍是耳科医生、听力学家们面临的一项挑战。

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