1） 有孤独症倾向的聋儿

这部分聋儿的家长反映孩子配戴助听器后有时听得好，有时听得不好，语言进步慢， 常喜欢独处，在诊断上仅是怀疑孤独症，时常增加家长的困惑， 认为助听器戴和不戴相差不大。 实际上助听器对这部分小儿也是有帮助的，但是在配戴助听器的同时， 进行感统训练必不可少。建议这部分小儿仍要配戴助听器，同时医生与语训老师要加强沟通，共同制订教学方案。

2） 脑发育不全轻度智力障碍的聋儿

一般这部分患儿通过智力测试及头颅CT可以明确诊断， 也有不是很典型的轻度智力障碍患儿， 这部分患儿使用助听器不单纯是听力的改善提高，通过声音的刺激对大脑功能的改善也有明显的效果。 临床上常见这种情况，在配戴助听器时家长和医生都认为作用不会很理想，抱着试一试的态度， 结果几年下来效果非常好。 因此， 我们认为只要有一丝希望都不要放弃对这类听障儿童进行听力补偿， 同时进行脑部功能的智力开发也是十分必要的。

3） 脑白质病的聋儿

脑白质病是一种儿童神经脱髓鞘病变和髓鞘形成不良及髓鞘发育迟缓， 还有部分原因不明。 这是一种常见而又易被忽视的疾患， 脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化。 儿童脑白质病不是一种独立的疾病， 它是各种脑白质病的总称。 多数由病毒感染、 中毒、 窒息、 免疫疾病等引起， 有先天和后天脑白质病之分， 通过MRI可以诊断， 程度轻重不一。 Noweu曾报道髓鞘发育延迟的患儿临床表现为感音神经性听力丧失、 内斜视及强直状态。 MRI表现为脑室周围白质对称性长T2， 这部分小儿通过助听器补偿听力后听声较以前敏感， 语言理解困难。 但是给予更多声音刺激对患儿有益，这一点家长和专业人员要达成共识。

4） 听神经病的聋儿

现在对听神经病的研究日益增多。虽然明确的听力测试结果不难确诊听神经病， 但是如果患儿的耳声发射也异常，往往会影响听神经病的诊断。 大龄儿童有一定的语言能力可进行言语测听， 但小年龄、无语言能力的儿童容易在听神经病的确诊中漏诊， 原因是婴幼儿分泌性中耳炎会影响耳声发射的测试结果。 为这部分小儿配戴助听器在业界已达成一定的共识， 但助听器效果还是因人而异。 目前听神经病患者接受人工耳蜗植入的也不少见， 但术后效果不同，根据笔者经验还是应优先考虑配戴助听器，以减少手术带来的风险及给小儿将来工作和生活带来的不便。

5） 分泌性中耳炎的聋儿

中耳炎发病率较高，尤以儿童多见。 听障儿童分泌性中耳炎发病率更高，发病机理不完全清楚， 考虑与咽鼓管阻塞，分泌的抗菌因子和表面活性物质缺乏， 细菌病毒感染和免疫功能异常有关， 冬季常因感冒诱发患者听力呈波动性的改变， 家长常反映孩子又听不见了或不如以前听得好了， 耳镜检查鼓膜光锥消失， 呈粉红色， 有液平面， 声导抗检查鼓室压力图呈低峰、平坦或负压状态。如反复发作听力恢复不良，使这部分小儿在原有感音神经性耳聋的基础上加有传导性听力障碍， 听力可比原水平下降20dB， 对这部分患儿， 建议在积极治疗中耳炎的同时， 增加机体的抵抗力和免疫力， 可口服多种小儿维生素和微量元素，必要时做中耳置管引流，也可使用激素和抗过敏药物治疗， 但要在医生指导下使用，如有化脓感染要做分泌物的细菌种类分析， 以便使用最有效的抗菌素， 使中耳炎尽早治愈， 以免演变成慢性中耳炎长久不愈， 导致永久性听力损失。 目前我国对儿童分泌性中耳炎无十分有效的治疗办法， 加之儿童合作性差，增加了临床操作的难度。 我们曾给一名患有分泌性中耳炎、 检查有液平面的9岁儿童进行鼓膜穿刺处理， 穿刺前后纯音测听比较最高相差25 dB， 提示分泌性中耳炎对听障儿童影响是很大的， 积极治疗十分必要。

6） 前庭导水管扩大的聋儿

前庭导水管扩大综合征与遗传及孕期感染关系密切，患者常显示明显听力波动， 时伴有眩晕， 也常因头部摔伤、 感冒出现助听器配戴效果下降，开始使用激素治疗效果明显， 听力可恢复原有水平，反复发作则呈不可逆的趋势。还有部分小儿因没有做CT始终没被发现。 也常见到听力损失70～80 dB的患儿， 家长担心其听力再度下降， 被医生推荐或自己要求进行人工耳蜗植入。其实不是所有的前庭导水管扩大患者都必须做人工耳蜗植入手术，应进行听力跟踪，根据变化再考虑是否需要植入人工耳蜗。 有部分患儿始终保持原听力水平， 就不需要进行人工耳蜗植入， 因此，对这部分听障儿童而言，进行听力跟踪评价是最好的选择。

7） 耵聍栓塞的聋儿

听障儿童外耳道经常被耵聍堵塞， 存在个体差异，有的分泌旺盛耵聍生成很快， 与耳道受外界的刺激 （声音与耳模） 有一定关系。 时常见到大块耵聍堵塞外耳道， 如不及时清理会直接影响助听器的配戴效果，还易产生反馈啸叫。因此定期到有条件的医院或康复中心清理耵聍十分必要。大块耵聍需要耳道点滴溶解药物3天后方可冲洗或进行负压吸引清除干净，清理后听力会明显提升，最高可提升15～20 dB，所以对此要十分谨慎。

以上是我中心长期从事听障儿童助听器验配时所遇到的问题，也是同行和家长们容易感到困惑的问题，听障儿童助听器选配有一定的难度，对合并其他问题的听障儿童就更加困难， 但是只要有一丝希望就要尽百分之百的努力。对出生6个月内确诊为重度、极重度听力障碍的婴幼儿应尽快配戴助听器，不要再拖延数月。开始应用助听器时最好声音不要很大，随之给予严密跟踪观察，以得到最佳效果。 另外要全面考虑聋儿的各种问题，有的放矢地解决他们的实际问题，从而达到聋儿全面康复的目的。

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