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小耳症患者的听力问题

 

小耳症患者或者其家属在耳科门诊咨询时,最关心的是其听力问题。有人误以为小耳症患者是全聋的,还有些人以为只要挖个外耳道就可以恢复听力了。这些都是对小耳畸形的误解。因为胚胎发育期间,声音的接收器官(内耳)与传导器官(外中耳)的来源不同,所以小耳症患者的内耳很少累及,所以仍然有部分的残余听力。精细的影响学检查,比如X线检查,CT或者CAT,有时候可以发现内耳发育不良。Brent分析了近2500小耳畸形病例(近1500例行修复术),发现只有3名患者全聋。大部分小耳畸形患者的听力问题在于声音的传导。一般患者听阈大概在40-60dB,而正常的听阈是0-20dB。


                   

 

90%小耳畸形患者有一个正常耳朵,而且很快适应了单耳听觉了。他们的主要问题是声音定位还有嘈杂环境下的听力问题。如果是孩子的话应该让孩子的老师理解这个情况,将孩子放在一个合适的位置,即好耳所对的位置。有些小耳畸形患者需要言语治疗,另外,让正常耳远离有害噪音也是非常重要的。

 

对小耳症患儿听力的诊断

 

不需要等患儿长大后再行电测听,其实出生后不久就可以对患儿行脑干听觉诱发电位检查(ABR),以判断该患儿内耳功能是否正常,中耳是否正常。这些检查对单侧小耳畸形患者也是必要的,即使对侧耳廓看起来是正常的,中耳畸形也可能存在。因为有正常的内耳,双耳畸形的患者使用骨导助听器后,可以解决传导问题而获得听力,获得正常的言语发育。骨导助听器应该出生后几周内安装,没有理由等待几个月后。因为这些骨导助听器较大,让患儿跟同龄人看起来不一样,更理想的是通过手术恢复听力,而不需要助听器。但是,如果中耳发育异常,外科手术来矫正传导问题是非常困难的。

 

听力重建手术时,切除骨质时必须小心避免损伤面神经,同时移植筋膜和皮肤以重建鼓膜,畸形或者融合的听骨链有时无法修复,需应用其他听骨链重建技术。移植的皮肤种植于钻出来的的骨性外耳道内,有可能出现慢性渗出及外耳道再狭窄。当然,手术恢复中耳功能对于小耳畸形患者来说还是很有价值的。

 

因为上面所提及的手术技术及听力问题,很多整形科医生感觉中耳手术获得的好处不如风险和并发症,所以这个手术应该仅仅为双耳畸形的患者做。而实际上,这个手术需要丰富的耳科手术经验和专业的技术,而不是美容整形外科手术,同时要求医生必须熟练掌握评估患者中耳发育情况的技术和能力,以决定是否适合于做手术。Jahrsdoerfer用一套评分系统来分析CT片,评估每个患者中耳发育情况,认为单耳病例得分在6分或者更高才能作为手术的适应对象,但如果是双耳畸形患者,即使低于6分也可以考虑做中耳手术。根据Jahrsdoerfer的这个标准,约50%患者适合于手术。这些标准不仅仅帮助预测手术成功的概率(比如说8分的患者有80%机会恢复或者近似恢复听力,也就是15-25dB),同时防止不适合的病例被错开刀。通常耳廓再造要先于中耳手术,因为一旦试图行外耳道或者中耳手术,原始的皮肤就有了疤痕,危及耳廓再造的安全性。除非耳道再造和耳郭再造同时进行。

 

 

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小耳症患者的听力问题

 

小耳症患者或者其家属在耳科门诊咨询时,最关心的是其听力问题。有人误以为小耳症患者是全聋的,还有些人以为只要挖个外耳道就可以恢复听力了。这些都是对小耳畸形的误解。因为胚胎发育期间,声音的接收器官(内耳)与传导器官(外中耳)的来源不同,所以小耳症患者的内耳很少累及,所以仍然有部分的残余听力。精细的影响学检查,比如X线检查,CT或者CAT,有时候可以发现内耳发育不良。Brent分析了近2500小耳畸形病例(近1500例行修复术),发现只有3名患者全聋。大部分小耳畸形患者的听力问题在于声音的传导。一般患者听阈大概在40-60dB,而正常的听阈是0-20dB。


                   

 

90%小耳畸形患者有一个正常耳朵,而且很快适应了单耳听觉了。他们的主要问题是声音定位还有嘈杂环境下的听力问题。如果是孩子的话应该让孩子的老师理解这个情况,将孩子放在一个合适的位置,即好耳所对的位置。有些小耳畸形患者需要言语治疗,另外,让正常耳远离有害噪音也是非常重要的。

 

对小耳症患儿听力的诊断

 

不需要等患儿长大后再行电测听,其实出生后不久就可以对患儿行脑干听觉诱发电位检查(ABR),以判断该患儿内耳功能是否正常,中耳是否正常。这些检查对单侧小耳畸形患者也是必要的,即使对侧耳廓看起来是正常的,中耳畸形也可能存在。因为有正常的内耳,双耳畸形的患者使用骨导助听器后,可以解决传导问题而获得听力,获得正常的言语发育。骨导助听器应该出生后几周内安装,没有理由等待几个月后。因为这些骨导助听器较大,让患儿跟同龄人看起来不一样,更理想的是通过手术恢复听力,而不需要助听器。但是,如果中耳发育异常,外科手术来矫正传导问题是非常困难的。

 

听力重建手术时,切除骨质时必须小心避免损伤面神经,同时移植筋膜和皮肤以重建鼓膜,畸形或者融合的听骨链有时无法修复,需应用其他听骨链重建技术。移植的皮肤种植于钻出来的的骨性外耳道内,有可能出现慢性渗出及外耳道再狭窄。当然,手术恢复中耳功能对于小耳畸形患者来说还是很有价值的。

 

因为上面所提及的手术技术及听力问题,很多整形科医生感觉中耳手术获得的好处不如风险和并发症,所以这个手术应该仅仅为双耳畸形的患者做。而实际上,这个手术需要丰富的耳科手术经验和专业的技术,而不是美容整形外科手术,同时要求医生必须熟练掌握评估患者中耳发育情况的技术和能力,以决定是否适合于做手术。Jahrsdoerfer用一套评分系统来分析CT片,评估每个患者中耳发育情况,认为单耳病例得分在6分或者更高才能作为手术的适应对象,但如果是双耳畸形患者,即使低于6分也可以考虑做中耳手术。根据Jahrsdoerfer的这个标准,约50%患者适合于手术。这些标准不仅仅帮助预测手术成功的概率(比如说8分的患者有80%机会恢复或者近似恢复听力,也就是15-25dB),同时防止不适合的病例被错开刀。通常耳廓再造要先于中耳手术,因为一旦试图行外耳道或者中耳手术,原始的皮肤就有了疤痕,危及耳廓再造的安全性。除非耳道再造和耳郭再造同时进行。

 

 

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