8岁的儿童患者小琪随爸妈来到了医院，自诉左侧耳鸣5个月，呈“咔哒”声，与心跳频率不一致，无明显规律，近日稍有加重，孩子父母也表示非常困扰，由于儿童患者的特殊性，他们也无法确定孩子是否真的听到了声音，对孩子的表述也将信将疑。这时医生在安静的诊室中将耳朵贴近患儿的耳旁，没想到医生也听到了轻微的类似“咔哒”的声响。家长这才确定孩子的表述是正确的，儿童口中的声音是真实存在的。

这类客观性耳鸣，亦可称为他觉性耳鸣。与主观性耳鸣不同，这类客观性耳鸣确实存在声源，声源往往存在于患者本人耳部附近的体内。根据产生原因的不同可以分为血管源性、肌源性、咽鼓管异常开放、颞颌关节病变等。

今天我们要来介绍的，是由咽鼓管周围的肌肉阵挛，尤其是腭部肌肉阵挛导致的客观性耳鸣（palatal myoclonus objective tinnitus, PMOT）。

01临床表现

PMOT发病率低，多见于成人，好发于40至70岁，儿童少见。临床表现为节律性但不规则的持续或阵发性耳鸣。PMOT患者不仅自己能感受到耳鸣, 他人近距离或应用外耳道听诊管也可听见。阵挛的肌肉除腭帆张肌和腭帆提肌外, 还可累及鼓膜张肌、面部和咽喉部肌肉, 甚至可涉及横膈。耳鸣会引起患者精神紧张、过度兴奋、睡眠障碍以及神经衰弱等症状，患者张口时常可发现有腭部肌肉阵挛，肌肉阵挛的频率和耳鸣的频率一致。吞咽、打哈欠和干呕会降低肌阵挛的强度。

02 病因

PMOT可以分为原发性和继发性。原发性PMOT一般无明显大脑结构的异常。继发性PMOT的原因包括中枢神经系统的中风、神经脱髓鞘病变、感染性疾病、肿瘤、外伤、神经退行性变、多发性硬化、一氧化碳中毒、急性风湿病、电休克等。

PMOT发病机制尚不明确，有文献报道可能是由于肌阵挛三角（Guillain-Mollaret）的病理变化而引起。但大多数原发性PMOT的患者磁共振检查未发现特异性改变。精神因素也可能是假性PMOT的原因。

03 鉴别诊断

诊断可以通过内镜（鼻内镜或纤维鼻咽镜）检查鼻咽部和软腭的情况。发作时声导抗检查在鼓室导抗图和声反射曲线上呈现不规则的锯齿状波。结合客观存在的节律性耳鸣、腭部肌肉阵挛及辅助检查。

诊断PMOT较容易，应与其它类型的客观性耳鸣相鉴别, 如镫骨肌和/或鼓膜张肌阵挛引起的客观性耳鸣及搏动性耳鸣等。应常规检查鼓膜运动情况, 行纯音测听和声导抗检查。

04 治疗

少数PMOT 耳鸣在睡眠时消失, 还有少部分患者可自控症状或自行缓解。治疗包括病因治疗、对症治疗和继发症状的治疗。目前PMOT治疗包括口服药物、心理治疗、放松疗法、催眠疗法、噪声掩蔽、针灸、利多卡因腭肌局部封闭、腭肌局部注射肉毒素A以及手术治疗如腭肌切断、放置通气管等。

参考文献

1.Dharaiya D, Memon AB. Palatal myoclonus secondary to neurosarcoidosis. Clin Case Rep. 2020, 8(3): 587-588.
2.Seidman MD, et al. Palatal myoclonus as a cause of objective tinnitus: a report of six cases and a review of the literature. Ear Nose Throat J. 1999, 78(4): 292-4, 296-7.
3.刘蓬, 郑芸, 卢兢哲, 钟萍. 《欧洲多学科耳鸣指南: 诊断、评估和治疗》解读. 听力学及言语疾病杂志. 2020, 28(6): 727-732.
4.陈伟, 刘军. 腭肌阵挛性客观性耳鸣一例并文献复习. 中华耳科学杂志, 2012, 10(1): 123-125.