梅尼埃氏病( Meniere disease)是一种以特发性膜迷路积水为病理特征的内耳病，临床表现为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音神经性听力损失，耳鸣和(或)耳胀满感。首次发病年龄以30～50岁居多，单耳患病者约占85%，累及双侧者常在3年内先后患病。

文献报道梅尼埃氏病的发病年龄为4～90岁，发病高峰为40-60岁，多发于青壮年，男女发病率约1:1.31。一般单耳发病，随着病程延长可出现双耳受累。

迄今为止，梅尼埃氏病的病因不明。尽管目前尚不能完全治愈该病，约85％的患者可通过以下治疗改善:生活习惯的改变、药物治疗、中耳压力治疗、中耳给药治疗、手术治疗等。

一、梅尼埃氏病的临床表现

(1)眩晕

眩晕( vertigo)为临床常见病之一，它是因机体对空间定位障得而产生的一种运动性或位置性错觉。眩晕疾病的发病率较高，70岁以上的男性及女性老人眩晕的发病率分別达47％和61％。梅尼埃氏病眩晕发作期多呈突发旋转性，患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转、或感是、升降或漂浮。均伴有恶心、呕吐、面色白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。上述症状在睁眼转头时加剧，闭目静卧时减经。患者神志清醒，昡持短暂，多数10分钟或数小时，通常2-3小时转入间歇期。在间歇期可有不平或不稳感，可持续数天。常反复发作，复发次数越多，持续越长、间歇越短。有报道在发病的最初20年内，一般平均发作6-11次/年，20年后常为3-4次/年。

(2)听力下降

显示为典型的耳蜗性病变。

1) 患病初期可无自觉听力下降，多次发作后始感明显。一般为单侧性听力损失。

2）听力损失在发作期加重，间歇期减轻，发作后可部分或完全恢复，呈波动性听力曲线。随着病情进展，听力损失逐渐加重。间歇期听力无法恢复至正常或发病前水平。

3）纯音测听早期呈低频感音性耳聋，中期多呈平坦型，晚期呈稳定下降型曲线，发病后5～10年听力损失多在50～70dB间。

(3)耳鸣

多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹风声或流水声，后转为高音调蝉鸟声、哨声或汽笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解，但常不消失。

(4)耳胀满感

发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感，有时感耳周灼痛。

二、梅尼埃氏病的治疗建议

根据患者最近6个月内间歇期听力最差时0.5、1.0及2.0kHz纯音的平均听阈进行分期。梅尼埃氏病的临床分期与治疗方法的选择及预后判断有关。双侧梅尼埃氏病，需分别确定两侧的临床分期。

一期     平均听阈≤25dB HL
二期     平均听阈26~40dB HL
三期     平均听阈41~70dB HL
四期     平均听阈＞70dB HL

基于梅尼埃氏病的病程、各种治疗对眩晕的控制率以及对听力的影响等因素，在进行对内耳功能有潜在损伤的治疗前，需根据患者意愿综合考虑并充分告知。

对于病情稳定的三期及四期梅尼埃氏病患者，可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。

三、助听器选配建议-患有梅尼埃氏病该如何进行助听器验配？

1)在问诊环节，如果用户提到“头晕”“恶心”“天旋地转”“听力时好时坏”等情况，注意询问是否到医院进行过检查，是否患有梅尼埃氏病。

2)确保在病情稳定的情况下，进行助听器选配。

3)由于梅尼埃氏病患者四期的听损程度能达到七十分贝以上，二期的听损程度只有四五十分贝，波动大，因此选配时助听器功率要有足够的预留空间。如果有近几年的听力报告，听力在某个区间波动，助听器的验配范围要能覆盖最差的听力水平。

4)助听器调试前，要提前做好不舒适阈的检查并输入听力软件，控制好最大声输出，以免大声刺激引起眩晕；调试时助听器增益可以调节得比实际需求低一点。

5)还要注意助听器的降噪功能，因为患有梅尼埃的用户对噪音比较敏感。

对于梅尼埃患者的助听器选配一定要更加的谨慎细致。

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参考文献：

【1】孔维佳,周梁.耳鼻咽喉头颈外科学 [M].北京:人民卫生出版社,2015:190-198.

【2】中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会. 梅尼埃氏病诊断和治疗指南.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志.2017,52(3):167-172.

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