厦门儿童助听器用户朋友们请注意了：先天性耳聋就是胎儿在母腹中发生的耳聋。引起先天性耳聋的原因，大致上有以下三个方面：

一  遗传性耳聋

据统计，在我国，先天性耳聋发病率占所有听力障碍人群的30%以上，而遗传性耳聋约占先天性的85%，其中大多数为常染色体隐性遗传，且几乎全部为感音神经性耳聋。基因是引起遗传性耳聋的罪魁祸首。近亲结婚是绝对禁止的，因为血缘关系越近，越有可能有相同的隐性或显性基因。当这些基因是不好的致病因素时，则大大提高了后代遗传致病的概率。

遗传性耳聋的种类有：

1.       常染色体隐性遗传性聋。如亲代带携带的致聋基因是隐性的，则只有在基因成双时，亦即在纯合子时，耳聋才能表现出来，称为常染色体隐性遗传性耳聋。若男女都为隐性基因(杂合子)，理论上有1/4子女有遗传性耳聋，l/2后代为遗传基因的携带者。若为隐性纯合子，则全部子女耳聋。隐性遗传性耳聋占遗传性聋的大多数。

2.       常染色体显性遗传性聋。如亲代带有的致聋基因是显性的，则位于常染色体上，只要有一个这样的基因传给子代，子代就会表现出与亲代相同的疾病，称为常染色体显性遗传性耳聋。理论上讲，其后代将有半数耳聋，但实际遗传性畸形的数字，被转变基因所修改，即外显要比理论的数量少。大约1/3遗传性耳聋合并其它畸形(综合征)，显性遗传性耳聋伴综合征者，占遗传性聋的10%。

3.       伴性遗传性聋。如致聋基因位于性染色体上，称为伴性遗传性耳聋。它可通过显性或隐性遗传传递。遗传基因结合在x染色体上，伴性隐性耳聋者，其子女半数致聋，半数为致聋基因的载体。在男性的x染色体上有致聋基因(杂合子)即得病，女性则要两条x染色体有致聋基因(纯合子)才会得病。伴性显性耳聋者，男性患者的全部子女都致聋，女性患者的子女中各有半数致聋。

4.       多基因遗传性聋与染色体异常性聋

多基因遗传性聋与环境因素造成的聋不易区分。链霉素中毒性聋具有明显的家族易感性。有人认为，这种家族易感性就属于多基因遗传。染色体异常性聋多伴有智力和其他方面的发育障碍，在临床上易于发现，另外，这种耳聋可以通过化验检查发现。

遗传性耳聋有许多类型，两个人具有完全相同致聋基因的机会是很少的，而同血统者，则可能相同，所以近亲结婚能增高遗传性耳聋的发病率。

关于耳聋遗传，请参见厦门益耳助听器专家之：http://www.xmear.com/nshow4.asp?tmpId=227

二  产期的损害导致的先天性耳聋

包括临产期及产后几天发生的病变，如怀孕后期妊娠毒血症，分娩时的外伤、早产或难产引起的缺氧症、脐带绞勒、呼吸道堵塞等有可能损害胎儿的耳蜗造成耳聋。少数新生儿贫血、核黄疽和舀子Rh因子不合也可导致耳聋

三  孕期原因导致的先天性耳聋

母性感染导致胎儿先天性耳聋，怀孕期间， 是胎儿器官形成最为关键的时候，也是听觉螺旋器发育的关键期。这期间，孕妇感染了病毒，可通过胎益传染给胎儿，或因其它物质的毒性作用，如母亲孕早期服用链霉素、庆大霉素、卡那霉素等耳毒性药物，妨碍内耳感觉上皮正常发育，导致先天性耳聋，并且常是不可逆的感音神经性耳聋。此外，怀孕期的各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎等，腹部x线照射、长时间的深度麻醉和各种毒性物质均可影响胎儿内耳听神经的发育，从而引起先天性耳聋。

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