在平时的助听器验配工作中，我们经常会遇到这样的客户，他们的主要抱怨点在“听得见、听不懂”，厦门话是“未明啊、未明啊”，尤其是老年人。他们的听敏度还可以，在日常交流中能听得到对方讲话的声音，但是很难分辨清楚讲话的具体内容。如以下两个病例：

病例一

李伯伯近几年发现自己平时能听到声音，但是听别人讲话越来越吃力，常常感觉是听得到听不懂，在噪声环境下尤其明显。

病例二

艺涵妈妈反映自家孩子老是注意力不集中，常常难以理解家长的指示。在儿童保健科进行了一系列检查，排除了认知及智力等其它问题。

李伯伯和艺涵这种情况，很有可能是是“中枢听觉处理障碍”的问题。

对于这个病，相信不少人还很陌生，那么什么是“中枢听觉处理障碍”呢？为什么会患这个疾病？这个疾病有哪些临床表现？早期该如何去识别？患了这个疾病，该如何进行干预呢？

一、什么是中枢听觉处理障碍？

中枢听觉处理障碍，顾名思义，是一种“听觉”处理障碍，它与一般意义上的“听力”不同：后者属于听力，前者属于听功能。

下面让我们来认识一下“听觉”：

听觉是由外耳、中耳、内耳、听神经、以及听觉中枢的共同活动协调完成的，包含了“听”和“理解”这两个层次。上述两例患者均是能“听得到”（听敏感度还可以）；但是“听不懂”，即听觉功能存在问题。

而“中枢听觉处理障碍”多解释为听觉系统处理能力减弱，协调处理听觉行为发生障碍，包括声音的定位和优势偏向、听觉模式的识别、时间处理、以及竞争信号下的听觉能力等。简单地从字面上理解就是指听觉中枢对听觉信息的处理出现了问题。

二、是什么导致了中枢听觉处理障碍？

目前研究认为导致中枢听觉处理障碍的病因多不明确，可能为以下几个方面：

1.老年人由于长期听力下降、大脑受不到足够刺激而导致的中枢听觉功能的退化

2.儿童发育问题：如听觉中枢发育延迟，脑发育过程分化障碍；
3.头颅外伤、病毒感染、新生儿脑缺氧、缺血性脑卒中等导致的听神经或听皮层受损；

4.神经毒物：如高胆红素血症导致的听神经受损等；
5.其他畸形及遗传因素等。

注意中枢听觉处理障碍的病因可能源于从听觉脑干到听觉皮层的一系列功能异常所致，是由多个独立致病因素引起的综合征，而不是单一致病因素引起的疾病。

三、中枢听觉处理障碍的临床表现是什么？

生活中较多见的中枢听觉处理障碍的临床行为表现，主要包括以下几个方面：

1.背景噪声下或在有回声的环境中言语交流困难；
2.语速较快时，言语分辨困难，经常要求别人重复讲话的内容和减慢讲话的语速；
3.声源定位困难；
4.接听电话困难，对电话中的言语声分辨不清；
5.看电视听不清楚；
6.学习外语或新的语言时困难；
7.注意力障碍，较易分心。

四、有哪些检测方法可以辅助中枢听觉处理障碍的诊断？

1.详细病史询问

对于成年患者，在病史询问中主要关注的是其在日常生活中的言语交流情况、听力损失的时间和可能的病因、有无相关的基础疾病、外伤、脑膜炎、脑梗或脑出血等病史情况。如果存在这些情况，可以更好地辅助该病的诊断。

对于儿童患者来说，详尽的病史询问可以获得患儿的发育信息。并且对儿童患者的学习和教育起到很好的指导作用，病史采集应包括以下信息：

①家族遗传史；

②母孕期情况，孕期有无病毒感染、缺氧、黄疸、早产史等；

③儿童发育情况，如肢体活动度、平衡能力、脑瘫情况等；

④行为和社交方面发展情况，如孩子不合群、喜欢独处、不喜打招呼、表情淡漠等；

⑤言语和语言发育与同龄孩子比较，明显落后；

⑥听觉行为能力，如对指令性的听觉反应、对答式的听觉反应差；

⑦学习情况等。

2.全面的听力学检查

全面的听力学检查可以很好地辅助中枢听觉处理障碍的诊断，以及可能的病因。

1)纯音测听评估外周听觉器官灵敏度；
2)言语测听，尤其是噪声下言语测听尤为重要，可评估中枢听觉处理能力；
3)声导抗（鼓室图）排除外中耳相关疾患；
4)耳声发射（OAE）诊断耳蜗外毛细胞功能；
5)脑干诱发电位（ABR）评估听神经的完整性，以及病变可能的损伤部位，是听神经的近端、耳蜗核，还是上橄榄核，还是外侧丘系的病变；
6)有条件可做听觉皮层诱发电位检查。

3.影像学检查

此外，对于怀疑中枢听觉处理障碍的患者，常规建议行头颅及内听道的磁共振影像学检查，排除内耳发育畸形，如耳蜗未发育、听神经缺如、内听道狭窄等；以及脑部问题，如脑白质异常、多发性硬化、听皮层的占位性改变等导致的中枢听觉处理障碍问题。

五、诊断为中枢听觉处理障碍后，该如何干预？

一旦确诊为中枢听觉处理障碍，需要尽早开展多学科多维度多方面的干预和康复指导，主要包括：

1.选择最为有效的助听设备，是听觉康复的前提。例如，佩戴助听器，植入人工耳蜗，或者听觉脑干植入。
2.家庭和学校应建立较良好的聆听环境，尽量减少背景环境噪声的干扰。
3.佩戴相关听觉辅助设备：如FM调频系统，可以极大减少背景噪声的干扰，提高信噪比。
4.语言康复指导：制定专业性、系统化、全面性和个体化的言语康复计划并坚持训练。
5.认知行为训练：除专业治疗师训练外，家庭介入同样重要，家属应正确认识该疾病，建立以家庭为中心的听觉认知的行为训练方法。
6.重视对患者的康复指导和该疾病的相关医学科普宣教；加强从心理学、行为学和社会学等方面对患者进行全面的干预和指导。

最后我们想说的是，对于中枢听觉处理障碍的患者，家属应该给予他们更多的关心、耐心和理解心。在与他们交流时尽可能吐字清晰、减慢语速，以帮助他们更好地理解语言和减轻交流障碍。同样，对于助听器验配师，应该让患者充分理解该病的临床特征，使其建立正确的期望值和聆听习惯，以积极的心态去接受听觉和言语的康复干预。

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