临床上先天性小耳畸形常见为中外耳畸形同时发生，表现为小耳畸形、外耳道狭窄或闭锁及中耳畸形，多为传导性耳聋，而内耳畸形则较为少见，多单独发生，表现为感音神经性耳聋。

双侧小耳畸形患儿听力损失特点常表现为气导听力下降，因听力差影响语言和交流，此外，由于患儿缺乏耳廓及外耳道，因此常规气导助听器无法佩戴。但是，双侧小耳畸形患儿骨导听力正常或接近正常，通过骨导听力仍可以获得较好的言语感知和识别，这时可以选择骨锚式助听器。

由于年龄小于5周岁不能接受植入式骨导助听装置者，早期推荐佩戴软带BAHA，待到5岁左右，可以考虑植入式BAHA。常规采用骨导耳机对患儿进行短声ABR客观检查评估其骨导听力情况，对选用和验配BAHA具有特别高的价值。如果骨导ABR反应阈值在20dBnHL以内，一般的软带BAHA都可以，但是，当骨导ABR反应阈值大于20dBnHL，尤其是30dBnHL以上，应该选用带增益功能的软带BAHA。

有研究表明佩戴软带BAHA可早至3个月龄，Verhagen等对应用软带BAHA的双侧先天性外耳道闭锁患儿进行语言发育水平的研究，结果显示患儿语言理解和表达发育情况在30个月（2岁半）前正常，而在30-46个月（2岁半-3岁8个月）时低于正常水平，此外，双侧佩戴BAHA听力提高后其言语发育表现出明显的进步。因此，在婴幼儿时期软带BAHA可以满足最基本的语言发育需要，但到3岁以后，患儿为了理解更复杂的语言，对听力要求会更高，而植入式BAHA听力提高程度比软带式BAHA高15dB，故建议患儿在达到一定年龄后更换植入式BAHA以适应更高的听力要求。

当然，对于低龄婴幼儿（3-6个月龄）使用软带BAHA时，值得注意的是，该部分患儿颅骨硬度较差，又处于快速发育期，因此在使用时应经常变换BAHA在头颅的接触部位，以免因长期固定部位佩戴而出现佩戴部位凹陷。

最后，对于双耳畸形患者可以指定双耳佩戴或选择骨导听阈值较佳的一侧来佩戴。而对有外耳道的患儿，尤其是先天性小耳畸形为I度患儿，首先还是可以选用传统的气导助听器，即可以根据患儿的耳道和耳甲腔来定制全耳甲腔式助听器。

附病例：双侧外耳道闭锁伴耳廓畸形的患儿验配了常规气导助听器

患儿资料如下：

基本结果：影像学检查为双侧听小骨缺失伴外耳道闭锁（耳廓畸形见照片），耳蜗结构未见异常；医生们建议使用软带骨导助听器，以上也是专业内的常规的处理方式，因为外耳道闭锁者使用助听器会产生啸叫等问题，大家认为是不适合常规验配。但是，要考虑到常规助听器对言语识别有效性要好于其他方式，只有在常规助听器无法使用或无效时才选择其他方式，如振动声桥或骨锚式助听器等。虽然通常情况下，业内人士都认为此类患儿无法按常规验配助听器，我考虑到该患儿有较完整的耳甲腔，根据多年的经验摸索了一套针对此类患儿行之有效的验配方式，最终为该患儿选配了常规助听器（气导助听器）。该患者最后结果患儿家长很满意。因此该病例通过努力能够使用常规助听器进行验配是最佳方案。

相关阅读：小耳症

        小耳症患者的听力问题

             为何近年先天性耳畸形呈上升趋势?